كشف الممثل إريك دان ، 52 عامًا ، هذا الأسبوع أنه تم تشخيص إصابته بالتصلب الجانبي الضموري ، والمعروف أيضًا باسم مرض ALS أو Lou Gehrig.
“لقد تم تشخيص إصابتي بـ ALS. أنا ممتن لوجود عائلتي المحبة بجانبي بينما ننقل هذا الفصل التالي” ، قال نجم “النشوة” ونجمة “Gray's Anatomy” في بيان للأشخاص يوم الخميس.
جنبا إلى جنب مع زوجته من عقدين ، ريبيكا غايهارت ، 53 عامًا ، ولديه طفلان ، بيلي بياتريس ، 15 عامًا ، وجورجيا جيرالدين ، 13 عامًا.
وأضاف: “أشعر أنني محظوظ لأنني قادر على مواصلة العمل وأتطلع إلى العودة إلى مجموعة من النشوة الأسبوع المقبل”. “أرجو أن أطلب منك أن تعطي عائلتي وأنا خصوصية خلال هذا الوقت.”
ما الذي يسبب ALS؟
وفقًا لطب جونز هوبكنز ، فإن ALS هو مرض تنكسي عصبي متقدم يؤثر على الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي.
المعروف باسم مرض لو جيريج تكريما للاعب البيسبول الشهير الذي توفي بسبب المرض ، يؤثر ALS بشكل عشوائي على جميع الأجناس والسباقات ، على الرغم من أنه أكثر شيوعًا في الرجال من النساء.
يتراوح عمر التشخيص النموذجي بين 40 و 70 ، ولكن يمكن أن يقدم في وقت سابق.
هناك نوعان أساسيان من ALS: متقطع وعائلي.
ALS المتقطع هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض ، وهو ما يمثل 90 ٪ من جميع الحالات. يحدث ALS المتقطع بشكل عشوائي دون سبب وراثي أو تاريخ العائلة.
وعلى العكس ، فإن حوالي 5-10 ٪ من حالات ALS عائلية ، مما يعني أن شخصين أو أكثر في الأسرة لديهم ALS. هذه الحالات ناتجة عن العديد من العوامل الموروثة. الأكثر شيوعا في جين يسمى SOD1.
لم يتم تحديد عوامل الخطر المحددة لـ ALS بشكل قاطع ، ولكن البحث يستكشف دور الوراثة والعوامل البيئية في تطوير ALS. اقترحت الأبحاث أن تدخين التبغ قد يزيد من خطر الشخص لل ALS.
متوسط العمر المتوقع
الناس الذين يقاتلون المرض يعيشون عادة ما بين ثلاث وخمس سنوات بعد التشخيص. ومع ذلك ، فإن العديد من المرضى الذين يعانون من ALS يتجاوزون هذه الأرقام.
ذكرت جمعية ALS أن حوالي 10 ٪ من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بـ ALS يعيشون على بعد 10 سنوات أخرى على الأقل ، بينما يعيش حوالي 5 ٪ على الأقل 20 عامًا أو أكثر. مثال رائع هو الفيزيائي ستيفن هوكينج ، الذي عاش مع ALS لأكثر من 50 عامًا بعد تشخيصه.
في بيانه ، لم يشارك دان عندما تم تشخيصه.
ما هي أعراض ALS؟
في البداية ، يمكن أن يقدم ALS خطابًا مائلًا ، وصعوبة البلع ، و/أو ضعف الأطراف التي تستمر لعدة أيام أو أسابيع. لا يؤثر ALS على الحواس أو الوظيفة المعرفية.
مع تقدم المرض ، تنمو الأعراض الشائعة لتشمل:
- تصلب العضلات ، التشنج ، أو الوخز ، وخاصة في الأطراف
- فقدان السيطرة على المحرك في اليدين والذراعين
- التعب الشديد
- الكلام الصاخب وصعوبة إسقاط الصوت
- صعوبة في استخدام الأسلحة والساقين
- التعثر والسقوط
- الضعف الوجه
- فترات لا يمكن السيطرة عليها من الضحك أو البكاء
- صعوبة في التنفس والبلع
- جزئي إلى الشلل الكلي
بالنسبة لمعظم المرضى الذين يعانون من ALS ، سيتقدم المرض على مدار 3 إلى 5 سنوات ، مما يعيق القدرة على تحريك الأسلحة والساقين طواعية. بالنسبة للآخرين ، فإن الانخفاض يتسارع إلى حد ما.
يشل هذا المرض في النهاية العضلات اللازمة للتحرك والتحدث والأكل والتنفس. يموت معظم مرضى ALS من فشل الجهاز التنفسي.
كيف يتم تشخيص ALS؟
على الرغم من عدم وجود اختبار محدد لتشخيص ALS ، فإن مقدمي الخدمات غالبًا ما يطلبون عروضًا مثل فحص التصوير بالرنين المغناطيسي ، أو الصنبور الشوكي ، أو خزعة العضلات أو الأعصاب ، و/أو اختبارات التشخيص الكهربائي لاستبعاد الحالات الأخرى.
هل ALS قابلة للعلاج؟
لا يوجد علاج معروف لـ ALS. يتكون العلاج من إدارة الأعراض وقد يشمل العلاجات البدنية والمهنية والكلام والجهاز التنفسي والدوران والعلاجات الغذائية.
يمكن استخدام جهاز التنفس الصناعي لأولئك الذين يعانون من ضعف الحجاب الحاجز وصعوبة التنفس.
في صيف عام 2014 ، ذهب “تحدي دلو الثلج” على وسائل التواصل الاجتماعي ، حيث قام عدد لا يحصى من المشاهير بتقديم دلو من الماء الجليدي الذي تم سكبه على رؤوسهم. تهدف الحملة إلى زيادة الوعي وتشجيع التبرعات لتمويل البحوث للعلاجات.
وافقت إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) على الأدوية Riluzole و Edavarone و Phenylbutyrate/Taurursodiol الصوديوم لاستخدامها في تحسين البقاء على المدى القصير وتوقف الانخفاض المادي في المرضى الذين يعانون من ALS.
المشاهير مع ALS
يؤثر ALS على ما يقدر بنحو 30،000 أمريكي.
بالإضافة إلى إريك دان وستيفن هوكينج ، من بين الأفراد الآخرين الذين عانوا من ALS آرون لازار وجون دريسكيل هوبكنز وإريك ستيفنز وجو بونسال وروبرتا فلاك وكينيث ميتشل.
